杏林讲坛
耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，通过精细的显微手术进行治疗能取得满意的疗效。
新晋宝妈马女士近日被确诊为“耳硬化症”。她非常紧张，担心耳朵“变硬”和失去听力。其实耳硬化症并不是指整个耳朵变硬，而是耳朵里听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致的传导性听力下降及耳鸣。
声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。听骨链位于中耳，从外到内分别为：锤骨、砧骨和镫骨，镫骨位于听小骨的最内部，与耳蜗相连，形如马蹄，高约3～4毫米，可以分为头、颈、前后脚和镫骨足板几部分，重量仅为2～4毫克，是人体中最小、最轻的骨头。这套系统对维持听觉功能至关重要，通过振动及杠杆效应传递并放大声音。
耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音。
大多数听力下降发生在生命周期的两极，婴幼儿(先天性耳聋)及老年人(噪声性、老年性耳聋)，耳硬化症与此不同，大多以20～45岁的中青年为主，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。上文的马女士就是典型病例。
耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%～80%的患者伴有耳鸣，少数患者在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。有些患者还会发现特殊症状——Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反而较在安静环境下更好，一旦出现这一神奇状况，应高度怀疑该类疾病。
根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。目前主流的是镫骨底板小孔活塞术，手术极为精细，能够熟练开展这类手术的耳科医生被比喻为交响乐团的小提琴手。
需注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路(耳蜗型耳硬化症)，引起严重的神经性听力下降，这时候只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。
贾欢(上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师)
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